請注意耳朵痛、鼻子痛，可能是風(fēng)濕病

小塘同學(xué) · 發(fā)表于 2023-7-26 08:59:51

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　　案例分析：

　　王先生今年45歲，近兩年他經(jīng)常感到耳朵疼痛腫脹，洗臉時不敢洗耳朵，因為一擠壓耳朵就很疼痛。同時，鼻子也經(jīng)常疼痛�；颊叨啻蔚蕉呛砜凭驮\，考慮是感染、軟骨炎，治療效果不佳。后來，患者因為手關(guān)節(jié)疼痛到風(fēng)濕病科去看，醫(yī)生懷疑患者的耳朵和鼻子疼痛也屬于風(fēng)濕病。經(jīng)過系統(tǒng)性檢查，患者被診斷為復(fù)發(fā)性多軟骨炎(RP)，服用甲氨蝶呤、抗炎鎮(zhèn)痛藥、潑尼松片等藥物，耳朵和鼻子疼痛逐漸消失并穩(wěn)定下來。

　　復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種免疫介導(dǎo)的全身炎癥性疾病，主要累及軟骨及富含蛋白聚糖成分的組織，如耳、鼻、氣道、眼和關(guān)節(jié)等，特征性表現(xiàn)為耳和鼻軟骨炎癥、畸形。復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種罕見病，各種族和年齡段均可發(fā)病，好發(fā)于40～60歲。本病可累及全身多器官系統(tǒng)，除了耳、鼻、氣道等軟骨，還可累及皮膚、眼、關(guān)節(jié)、心血管、腎臟、神經(jīng)、血液系統(tǒng)等。不同患者臨床表現(xiàn)差異較大，可隱匿起病，也可急性發(fā)作，或者在慢性疾病基礎(chǔ)上突然加重，嚴(yán)重時可致死。約1/3患者可伴發(fā)其它疾病，如系統(tǒng)性血管炎等風(fēng)濕性疾病、骨髓異常增生綜合征等血液病及惡性腫瘤等。

　　(1)耳軟骨炎

　　約90%的患者可出現(xiàn)耳軟骨炎，是RP最常見的表現(xiàn)。常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)耳廓紅腫、疼痛，也可累及咽鼓管、外耳道造成聽力下降，耳垂部位因無軟骨并不受累。早期可自行緩解，常誤診為感染;若炎癥持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作，晚期耳廓軟骨可因結(jié)構(gòu)破壞出現(xiàn)塌陷、畸形，表現(xiàn)為特征性“菜花耳”或“松軟耳”畸形。

　　(2)鼻軟骨炎

　　約60%的患者可出現(xiàn)鼻軟骨炎。可表現(xiàn)為鼻部軟組織腫脹、疼痛，常伴鼻塞、流涕、鼻衄等，也可出現(xiàn)嗅覺減退。晚期表現(xiàn)為鼻軟骨塌陷、特征性“鞍鼻”畸形。

　　(3)氣道

　　約50%的患者可出現(xiàn)氣道受累，喉、氣管和支氣管均可受累，甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨等可及壓痛。突發(fā)喉軟骨塌陷可導(dǎo)致窒息;氣道狹窄可導(dǎo)致分泌物不易排出，易繼發(fā)感染。應(yīng)通過CT檢查早期診斷氣道受累。

　　(4)骨、關(guān)節(jié)

　　約70%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)受累。胸鎖關(guān)節(jié)、胸骨柄關(guān)節(jié)、肋軟骨等腫痛和壓痛，晚期可導(dǎo)致胸廓畸形。關(guān)節(jié)炎常為非對稱性關(guān)節(jié)炎，可累及手關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等大小關(guān)節(jié)，一般為非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，可自行緩解或經(jīng)抗炎治療后緩解。合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時，可表現(xiàn)為多發(fā)對稱性、侵蝕性關(guān)節(jié)炎。

　　(5)眼部

　　約60%的患者可出現(xiàn)眼部受累，常見表現(xiàn)為鞏膜炎，可因鞏膜變薄出現(xiàn)藍(lán)色鞏膜;也可表現(xiàn)為結(jié)膜炎、葡萄膜炎、潰瘍性或壞死性角膜炎。

　　(6)皮膚

　　約30%的患者可出現(xiàn)皮膚受累。常為非特異性表現(xiàn)，如口腔潰瘍、紫癜、網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)紅斑、血栓性淺靜脈炎等。

　　(7)心血管系統(tǒng)

　　約20%的患者可出現(xiàn)心血管系統(tǒng)受累。心臟病變主要累及瓣膜中的軟骨成分，可表現(xiàn)為主動脈瓣或二尖瓣反流或關(guān)閉不全;也可出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯、心肌炎、心包炎、動脈瘤等。

　　(8)腎臟

　　約10%的患者可出現(xiàn)腎臟病變，此類患者預(yù)后較差�；颊呖沙霈F(xiàn)蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等表現(xiàn)，腎臟病理常提示系膜增生性或節(jié)段壞死性腎小球腎炎，需鑒別是否合并ANCA相關(guān)性血管炎腎臟受累。

　　診斷：

　　典型的患者根據(jù)臨床表現(xiàn)可以確診，不典型時可以結(jié)合軟骨組織活檢確診。

　　符合2項主要標(biāo)準(zhǔn)，或1項主要標(biāo)準(zhǔn)加2項次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷RP。

　　治療：

　　復(fù)發(fā)性多軟骨炎的治療目標(biāo)主要是緩解癥狀，阻止疾病進(jìn)展，保護(hù)臟器功能，延長生存期，改善生活質(zhì)量。治療的基本原則是根據(jù)患者病情及合并癥情況，選擇激素和免疫抑制劑治療，還應(yīng)強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作。應(yīng)教育患者注意休息，適當(dāng)運動，定期接種流感和肺炎疫苗，避免感染和創(chuàng)傷等誘發(fā)因素。

　　輕癥患者可選擇非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉、秋水仙堿。糖皮質(zhì)激素是急性發(fā)作期基本治療用藥，常用劑量為0.5～1.0 mg/(kg/天)。急性發(fā)作患者如出現(xiàn)嚴(yán)重喉、氣管軟骨炎、嚴(yán)重眼炎、感音神經(jīng)性耳聾或合并活動的系統(tǒng)性血管炎時，可行糖皮質(zhì)激素沖擊治療，連用3～5天，然后減至常規(guī)劑量使用。激素應(yīng)逐漸減量至最小有效劑量，病情穩(wěn)定可使用低劑量潑尼松(<7.5mg/天)維持治療，直至病情穩(wěn)定至少3個月后考慮減停。聯(lián)合使用免疫抑制劑可更好地控制病情，協(xié)助激素減量�？墒褂眉装钡�、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、來氟米特等。

　　嚴(yán)重的眼炎應(yīng)予眼部�？浦委煟缇植孔⑸浼に鼗蚴褂眉に仡惖窝垡旱�。感音神經(jīng)性耳聾可行耳蝸移植。對于氣道嚴(yán)重狹窄、塌陷的患者，可行持續(xù)氣道內(nèi)正壓通氣、氣管切開造瘺術(shù)或氣管重建術(shù)。對于心臟瓣膜病變患者，可行心臟瓣膜修補(bǔ)術(shù)或瓣膜置換術(shù);對于心臟傳導(dǎo)阻滯的患者，可行起搏器置入術(shù)。合并氣道受累的患者，麻醉時應(yīng)特別關(guān)注。

　　大部分患者表現(xiàn)為慢性病程，預(yù)后相對較好�；颊咦畛Ｒ姷乃劳鲈蚴歉腥�、氣道受累和血管炎。其他預(yù)后不良因素包括導(dǎo)致頑固性心衰的心臟瓣膜病變、腎臟病變、合并惡性腫瘤和貧血。

　　專家介紹：

　　張仕玉

　　咸寧麻塘中醫(yī)醫(yī)院

　　風(fēng)濕免疫科病區(qū)主任副主任醫(yī)師

　　醫(yī)學(xué)碩士國家執(zhí)業(yè)藥師

　　國家級非物質(zhì)文化遺產(chǎn)《鎮(zhèn)氏風(fēng)濕病馬錢子療法》傳承人。國家高級健康管理師，國家公共營養(yǎng)師。

　　出生于中醫(yī)世家，幼承家學(xué)，熟讀中醫(yī)經(jīng)典著作，師從著名風(fēng)濕病專家鎮(zhèn)萬雄、鎮(zhèn)萬林主任醫(yī)師，讀研究生期間，又拜國家級中醫(yī)藥傳承導(dǎo)師梅國強(qiáng)教授、田玉美教授為師，潛心學(xué)習(xí)中醫(yī)經(jīng)典，發(fā)表醫(yī)學(xué)論文32篇，參編專著2本，參與國家973科研項目1項，參與省級科研項目3項，主持省級科研課題3項。

　　臨床經(jīng)驗豐富，擅長治療風(fēng)濕、類風(fēng)濕及痛風(fēng)、強(qiáng)直性脊柱炎、頸腰椎病、產(chǎn)后風(fēng)濕、纖維肌痛等、肌筋膜炎等。